Sarcoidosis

Definición

Es una enfermedad de causa desconocida en la cual se produce una inflamación a nivel de los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de esta enfermedad. La sarcoidosis se caracteriza por masas inflamatorias anormales (granulomas) en ciertos órganos del cuerpo. Los granulomas son racimos de células inmunológicas (como las células macrófagas, linfocitos y células gigantes multinucleadas). Esta enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, aunque lo más común es que afecte los pulmones. La sarcoidosis puede ser aguda, subaguda o crónica.

Las posibles causas de la sarcoidosis abarcan:

• Hipersensibilidad a factores ambientales
• Genética
• Respuesta inmunológica extrema a la infección

La incidencia varía ampliamente de acuerdo con la raza y el sexo, y es mayor entre los estadounidenses de ascendencia africana que entre las personas de raza blanca. Las mujeres generalmente resultan más afectadas que los hombres. El inicio de la enfermedad se da por lo general entre los 20 y 40 años de edad y es muy poco común entre los niños pequeños.

Síntomas

• Molestia general, inquietud o indisposición ( malestar )
• Fiebre
• Dificultad para respirar
• Tos
• Lesiones cutáneas
• Erupción cutánea
• Dolor de cabeza
• Cambios visuales
• Cambios neurológicos
• Inflamación de los ganglios linfáticos ( tumor en la axila )
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Boca seca
• Fatiga (uno de los síntomas más comunes en los niños)
• Pérdida de peso (uno de los síntomas más comunes en los niños)

Otros síntomas de esta enfermedad son:

• Disminución del lagrimeo
• Convulsiones
• Hemorragia nasal
• Rigidez articular
• Pérdida del cabello
• Secreción, prurito y ardor en los ojos
• Sonidos respiratorios anormales (como los estertores)

Nota: es posible que no se presenten síntomas. La mayor parte del tiempo, la enfermedad se encuentra en pacientes asintomáticos que tienen una radiografía de tórax anormal.

Signos y exámenes

• CSC
• Estudio básico de química sanguínea ( chem-7 ) o estudio ampliado de química sanguínea ( chem-20 )
• Niveles de ECA
• Radiografía de tórax para determinar si los pulmones están comprometidos o si los ganglios linfáticos están agrandados
• Tomografía computarizada
• Biopsia de ganglios linfáticos
• Biopsia de lesión cutánea
• Broncoscopia
• Biopsia de pulmón a cielo abierto
• Biopsia de hígado
• Biopsia de riñón
• ECG para ver si hay compromiso del corazón

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• Inmunoglobulinas cuantitativas (nefelometría)
• Hormona paratiroidea
• Fósforo sérico
• Biopsia de nervio
• Mediastinoscopia con biopsia
• Gammagrafía pulmonar con galio (Ga.)
• Inmunoelectroforesis sérica
• Calcio urinario
• Calcio ionizado
• Calcio sérico
• Pruebas funcionales hepáticas

Tratamiento

Los síntomas de la sarcoidosis a menudo se resuelven gradualmente por sí solos sin tratamiento.

Los pacientes que se encuentran gravemente afectados requieren un tratamiento con corticosteroides, una terapia que puede continuar por uno o dos años. Algunos de los pacientes más gravemente afectados pueden requerir terapia de por vida.

Algunas veces, además de los corticosteroides, se utilizan otras drogas como fármacos inmunodepresores tales como el metotrexato, la azatioprina y la ciclofosfamida. En muy raras ocasiones, algunos individuos con insuficiencia orgánica irreversible requieren un trasplante de órganos.

Expectativas (pronóstico)

En muchas personas, la enfermedad no es grave y puede curarse sin tratamiento. En un 30 a 50 % de los casos, la enfermedad se resuelve sin tratamiento en un período de 3 años. Aproximadamente el 20% de los individuos que presentan compromiso pulmonar desarrolla daño pulmonar. La muerte a causa de la sarcoidosis es poco común.

• Fibrosis pulmonar intersticial difusa
• Hipertensión pulmonar
• Uveítis anterior
• Glaucoma y ceguera (rara)
• Arritmias cardíacas
• Parálisis de nervios craneales o periféricos
• Cálculos renales
• Insuficiencia del órgano, lo cual lleva a la necesidad de realizar un trasplante

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presenta: dificultad respiratoria , cambios en la visión, palpitaciones u otros síntomas de este trastorno.

Referencias

Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine . 22nd ed. Philadelphia, Pa:Saunders; 2003.

Cox CE, Donohue JF, Brown CD, Kataria YP, Judson MA. Health-related quality of life of persons with sarcoidosis. Chest . March 2004;125:997-1004.

Cox CE, Davis-Allen A, Judson MA. Sarcoidosis. Med Clin North Am . July 2005;89:817-828.

Terra/Adam