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Atresia Tricuspídea (TA)

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Atresia Tricuspídea (TA)

¿Qué es la atresia tricuspídea?

Anatomía normal del corazón
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La atresia tricuspídea (TA) es un defecto cardíaco congénito (existente al nacer) debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. La válvula tricúspide, en condiciones normales localizada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, no se desarrolla adecuadamente durante el embarazo.

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y, a través de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo.

Sin embargo, en la atresia tricuspídea ocurre lo siguiente:

  • El desarrollo inadecuado de la válvula tricúspide impide que la sangre pobre en oxígeno circule, como debería hacerlo, desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y luego hacia los pulmones.
  • También el ventrículo derecho está menos desarrollado.
  • Existen, además, aberturas en las paredes de la aurícula y del ventrículo (comunicación interauricular e interventricular) que permiten la mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno.
  • La existencia de un ductus arterioso permeable también posibilita que la sangre pase desde la aorta hacia la arteria pulmonar y reciba oxígeno de los pulmones.
Anatomía del corazón con atresia tricúspide
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La atresia tricuspídea constituye entre el 1 y 2 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitas. La atresia tricuspídea se presenta tanto en niños como en niñas.

¿Cuáles son las causas de la atresia tricuspídea?

Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazón se está formando. En la TA, durante la mitad de este período de desarrollo, la válvula tricúspide no se desarrolla adecuadamente. La sangre que circula por el ventrículo influye en su desarrollo y, ya que no puede pasar nada de sangre por la válvula tricúspide, el ventrículo derecho permanece pequeño.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

¿Por qué es un problema la atresia tricuspídea?

Este defecto cardíaco hace que el niño se vuelva cianótico (azul) ya que una combinación de sangre pobre en oxígeno (azul) y sangre rica en oxígeno (roja) sale desde el corazón y circula por el cuerpo. La poca o mucha cantidad de oxígeno que habrá en el torrente sanguíneo depende de diversos factores. Algunos niños estarán levemente cianóticos mientras que otros no tendrán la cantidad de oxígeno suficiente en la sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricuspídea?

Los síntomas se distinguen poco después del nacimiento. A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes de la atresia tricuspídea. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Coloración azul de la sangre, los labios y la matriz de las uñas.
  • Respiración rápida.
  • Respiración laboriosa.
  • Frecuencia cardíaca rápida.
  • Piel fría y húmeda.

Los síntomas de la TA pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia tricuspídea?

La asistencia médica de su hijo puede estar a cargo de un cardiólogo pediátrico y/o un neonatólogo. El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a los recién nacidos, sean o no prematuros.

La cianosis es el indicador principal de que el recién nacido tiene un problema. Es posible que el médico de su hijo también haya detectado un soplo en el corazón durante el examen físico. El soplo del corazón es sencillamente un ruido provocado por la turbulencia de la sangre que circula a través de las aberturas que permiten que ésta se mezcle.

Para establecer el diagnóstico, se necesitan realizar otros exámenes de diagnóstico entre los que se incluyen:

  • Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
  • Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
  • Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

Tratamiento de la atresia tricuspídea:

El tratamiento específico de la TA será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
  • Su opinión o preferencia.

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que su hijo sea internado en la unidad de cuidados intensivos (Intensive care unit, ICU) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede poner un respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

Otros aspectos importantes del tratamiento inicial pueden incluir los siguientes:

  • El cateterismo cardíaco puede ser utilizado como un procedimiento de diagnóstico y como un procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos cardíacos. Con frecuencia, se realizará un cateterismo cardíaco para evaluar cualquier defecto y para controlar la cantidad de sangre que está mezclándose.
  • Como parte del cateterismo cardíaco, puede llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomía auricular con balón para mejorar la combinación de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno.
    • Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular (la pared que separa la aurícula izquierda de la derecha).
    • Se dirige el catéter a través del foramen oval (una pequeña abertura en el tabique auricular que se cierra poco después del nacimiento) hacia la aurícula izquierda.
    • Se infla el balón.
    • Rápidamente se empuja el catéter, a través de la abertura hacia la aurícula derecha, agrandando el orificio y permitiendo así que la sangre se mezcle entre las aurículas.
  • Se suministra un medicamento intravenoso llamado Prostaglandina E1 para que no se cierre el ductus arterioso.

El ductus arterioso (la conexión normal entre la aorta y la válvula pulmonar) probablemente se cierre si no se continúa con la infusión de Prostaglandina E1. Cualquier otra vía para que la sangre llegue a los pulmones y reciba oxígeno debe ser creada quirúrgicamente.

Se realiza una serie de operaciones durante los dos primeros años de vida que redirigen la sangre para que el torrente sanguíneo adquiera el oxígeno necesario y pueda así satisfacer las necesidades del niño.

Todas las operaciones se realizan con anestesia general. Los tipos de operación incluyen los siguientes:

  • Conexión Blalock-Taussig
    La primera operación crea una vía para que la sangre llegue a los pulmones. Se realiza una conexión entre la primera arteria que sale de la aorta (llamada arteria subclavia derecha) y la arteria pulmonar derecha. Una cierta cantidad de sangre que pasa por la aorta y se dirige hacia el cuerpo se "derivará" a través de esta conexión y circulará hacia la arteria pulmonar para recibir oxígeno. Sin embargo, el niño aún mantendrá un cierto nivel de cianosis ya que la sangre pobre en oxígeno de la aurícula derecha y la sangre rica en oxígeno del lado izquierdo del corazón se mezclan y circulan a través de la aorta hacia el cuerpo.
  • Conexión Glenn
    Una segunda operación, frecuentemente realizada entre los 4 y 12 meses de edad, remplaza la conexión Blalock-Taussig con otra conexión a la arteria pulmonar. En esta operación, se quita la conexión Blalock-Taussig y se conecta la vena cava superior (la vena grande que devuelve al corazón la sangre pobre en oxígeno proveniente de la cabeza y los brazos) con la arteria pulmonar derecha. La sangre que proviene de la cabeza y los brazos circula pasivamente hacia la arteria pulmonar y sigue hasta los pulmones para recibir oxígeno. Sin embargo, la sangre pobre en oxígeno (azul) que vuelve al corazón desde la parte baja del cuerpo a través de la vena cava inferior seguirá mezclándose con la sangre rica en oxígeno (roja) del corazón izquierdo y se dirigirá al cuerpo. Como consecuencia, el niño seguirá estando levemente cianótico. Esta operación crea algunas de las conexiones necesarias para la operación final, el procedimiento Fontan.
  • Procedimiento Fontan
    Esta operación se realiza frecuentemente entre los 18 y 36 meses de edad y permite que toda la sangre pobre en oxígeno que vuelve al corazón circule hacia la arteria pulmonar, lo que mejora en gran medida la oxigenación de la sangre. La conexión Glenn, que une la vena cava superior con la aurícula derecha, se deja en su lugar. Se realiza una segunda conexión que dirige la sangre desde la vena cava inferior hacia la arteria pulmonar derecha. Esta conexión puede crearse con pequeñas variantes, dependiendo del método que prefiera el cirujano y de lo que sea mejor para su hijo.

Cuidado postoperatorio de su hijo:

Luego de la cirugía, el niño volverá a la unidad de cuidado intensivo (ICU) para ser vigilado constantemente durante el período de recuperación.

Mientras su hijo permanezca en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

  • Respirador artificial - máquina que ayuda a que su hijo respire mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de la atresia tricuspídea, es conveniente que los niños permanezcan con respirador artificial durante al menos una noche para poder descansar.
  • Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
  • Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).
  • Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.
  • Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.
  • Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.
  • Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con el suministro de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidado intensivo, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital, durante algunos días, antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Al principio, los niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la unidad de cuidado intensivo, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a igualar la sensación de tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que ayudan a los niños a alimentarse se encuentran las siguientes:

  • Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna
    Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche extraída del pecho con una bomba. Estos suplementos aumentan el número de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer.
  • Alimentación suplementaria por sonda
    Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar u ocupar el lugar de la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de la sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna simplemente a través de la sonda.

El cuidado de su hijo en el hogar luego de la reparación quirúrgica de TA:

Para que su hijo se sienta mejor, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta con su médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted pueda realizarlo de manera individual o con la ayuda de una agencia de cuidados en el hogar.

Puede recibir instrucciones adicionales de parte del médico de su hijo y del personal del hospital.

Perspectiva a largo plazo después de una reparación quirúrgica de TA:

Los niños seguirán estando cianóticos después de las dos primeras operaciones hasta que se realice la operación final (procedimiento Fontan). Es probable que su hijo crezca y se desarrolle más lentamente que un bebé normal debido a la baja cantidad de oxígeno disponible para satisfacer las necesidades del cuerpo. Luego del procedimiento Fontan, cuando mejora el nivel de oxígeno, muchos niños experimentarán importantes mejorías en el crecimiento y el desarrollo. Eventualmente, podrán equipararse con los niños normales.

Después de cada operación, un cardiólogo pediátrico deberá estar a cargo del seguimiento de su hijo para realizar ajustes en los medicamentos, ayudarle con los inconvenientes de alimentación, medir el nivel de oxígeno y determinar el momento apropiado para la próxima operación.

Existe un riesgo significativo de desarrollo progresivo de complicaciones como insuficiencia cardiaca, disritmias y enteropatía por pérdida de proteína (congestión hepática).

El embarazo y otras cirugías no cardiacas representan riesgos importantes y requieren una evaluación cuidadosa y un análisis exhaustivo con un cardiólogo especialista en defectos congénitos del corazón.

El seguimiento regular en centros de atención para niños o adultos con problemas cardiacos congénitos debe continuar durante toda la vida del paciente.

Consulte al médico del niño para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.

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Terra/Dr.Tango

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